• 9.1. Олигофрения
  • 9.2. Психический инфантилизм
  • 9.3. Задержка умственного развития вследствие социально-педагогической запущенности
  • 9.4. Задержка умственного развития вследствие соматической астении
  • 9.5. Психоорганический синдром
  • 9.6. Деменция
  • 9.7. Исследование интеллекта
  • Глава 9

    Интеллект и его патология

    Познание мира осуществляется человеком с помощью трех уровней когнитивных операций: предметно-образного (интуитивного), конкретного и абстрактного мышления, которые обладают свойством выявления внутренних, недоступных непосредственному восприятию (чувственному познанию мира) закономерностей, связей предметов и явлений окружающей действительности.

    Интеллектом (лат. — intellectus — ум, рассудок, разум, понимание, познание) называется способность к аглютинативной переработке результатов когнитивных операций, обеспечивающей познание сущности и взаимозависимости предметов и явлений, направленности их динамики. Присущая индивиду интеллектуальная продуктивность определяет уровень его возможности адаптации к новым условиям, критической оценки настоящего и предвидения будущего.

    Э. Кречмер (1927) под интеллектом понимал «знание и логические способности» и, в частности, «способность к приобретению и использованию запаса представлений». По И. Ф. Случевскому (1957) интеллект — «уровень способности человека пользоваться мыслительными операциями». К. Ясперс (1913) считал, что «интеллект — это человек в целом, рассматриваемый со стороны его способностей». Он различает «предпосылки» интеллекта (отдельные психические функции: память, внимание, речь и др.), «духовный инвентарь» (запас знаний, некоторых высших навыков) и собственно интеллект (способность к логическому мышлению, абстрагированию, комбинаторике и т. п.).

    Существует классификация с выделением трех видов интеллекта: «формальный интеллект» (совокупность стандартных знаний и умений, почерпнутых в процессе образования и накопления жизненного опыта), «практический интеллект», помогающий человеку разобраться в конкретных жизненных ситуациях (Лемке Р., 1960). При практическом интеллекте в установлении внутренних закономерностей жизненной ситуации преобладают процессы интуитивного (предметно-образного) и конкретного мышления. Третья разновидность интеллекта — «высший, абстрактный интеллект», в его основе преобладают операции абстрактно-логического мышления (обобщение, абстракция, конкретизация).

    С учетом представленного понимания интеллекта, становится ясно, что не запас сведений, представлений главное в нем, а именно логические способности. Можно иметь высшее образование при низком интеллекте и быть безграмотным, но с высоким интеллектом («очень умным»).

    Следует различать ум и мудрость. Мудрость — это высшая форма интеллекта, характеризующаяся широтой охвата закономерностей при решении интеллектуальных задач. Умный человек решает правильно и глубоко, а мудрый — решает правильно, глубоко и широко, что обусловливает гуманистическую направленность решения. Противоположным мудрости феноменом является глупость.

    Понятие «физиологическая глупость» (Биликевич Т., 1960) или просто «глупость» представляет собой «свойство здорового человека» (Токарский А., 1896). Глупым людям присущи общая примитивность, отсутствие духовных запросов, врожденная ограниченность, недоступность понимания иронии (особенно неспособность иронизировать над собой) и несоответствие действий с требованиями действительности. Как отмечает А. Токарский «восприняв мало, глупый полагает, что воспринял всё, и считает себя обладателем истины, даже не понимая, как возможны сомнения».

    Глупость далеко не всегда препятствует успехам в обучении и преуспевании на служебном поприще, что возможно за счет хорошей памяти и прилежания. Л. Н. Толстой в романе «Воскресенье» приводит описание «удачливого глупца». «Товарищ прокурора был от природы очень глуп, но сверх того имел несчастье кончить курс гимназии с золотой медалью и в университете получить награду за свое сочинение о сервитутах по римскому праву и потому был в высшей степени самоуверен, доволен собой, чему еще способствовал успех у дам, и вследствие этого был глуп чрезвычайно».

    П. Б. Ганнушкин (1933) считал правомерным выделить в качестве отдельной формы дисгармонического склада личности (психопатии) группу «конституционально-глупых». К этой группе он относил людей от рождения ограниченных и неумных, отличающихся самомнением и имеющих обыкновение изрекать с важным видом витиеватые фразы с банальным, иногда довольно нелепым содержанием. В ряде случаев конституционально-глупые довольно легко овладевают трудовыми навыками, при этом они «умеют больше, чем знают».

    Разновидностью «физиологической глупости» является «салонное слабоумие» (по Э. Блейлеру). Люди с «салонным слабоумием» отличаются достаточно хорошими манерами, умением вести светскую беседу. Однако речь их построена на шаблонах и констатации общеизвестных истин (по типу высказываний чеховского героя: «Волга впадает в Каспийское море», «лошади едят сено и овес» и т. д.), интеллектуальный уровень их невысок.

    В последние десятилетия получил довольно широкое распространение термин «субнормальный интеллект» (IQ у лиц, принадлежащих к этой группе равен 70–90),[5] отражающий всё ту же глупость. По данным ряда авторов, субнормальный интеллект встречается примерно у 10 % населения. Вероятно по этому А. Токарский еще в конце прошлого столетия писал: «Глупость есть величайшее индивидуальное бедствие и великое общественное зло».

    Патология интеллекта проявляется в слабоумии. Слабоумием называется стойкая недостаточность, упрощенность и непродуктивность познавательных процессов, что определяет низкий уровень социальной и биологической адаптации. Еще Эскироль (1814) предложил различать два основных вида слабоумия: врожденное — олигофрения (греч. — oligos — малый + phren — ум) и приобретенное — деменция (лат. — de — без + mens — ум). По выражению психиатров XIX века, олигофрен — это «бедняк от рождения», а дементный больной — «разорившийся богач».

    Следует различать понятие «слабоумие» и «дефект». Понятие «дефект» шире, чем понятие «слабоумие». Являясь необратимым нарушением психической деятельности, дефект может включать слабоумие, но может проявляться, например, лишь аффективно-личностными изменениями. Такое же соотношение характеризует понятия «слабоумие» и «исходное состояние».

    9.1. Олигофрения

    Олигофрения (врожденное слабоумие) — стойкое непрогредиентное патологическое состояние (аномалия), обусловленное дизонтогенией головного мозга и проявляющееся в недостаточности интеллекта в степени, затрудняющей социальную адаптацию. Главной особенностью психического состояния у олигофренов является недоразвитие всей познавательной деятельности и особенно мышления. Хотя в общем окружающий мир они воспринимают адекватно, их недостаточная любознательность и активность обусловливают малую дифференцированность представлений. «Олигофрены смотрят на окружающий мир как бы сквозь мутное стекло» (В. А. Гиляровский). При этом детали, второстепенные признаки предметов и явлений обычно плохо или совсем не фиксируются. Представления о предметах оказываются не только бедными, но нередко односторонними. Это обуславливает трудности в усвоении нового материала.

    Олигофренам обычно трудно найти сходство или различие между предметами по характерным признакам (например, между самолетом и птицей, яйцом и камнем и т. д.). Они затрудняются высказывать суждения о том или ином предмете, явлении, создавшейся ситуации, самостоятельно ее оценить и найти в ней свое место. Всё это определяется главным образом недоразвитием абстрактно-логического мышления и выраженным преобладанием предметно-образного и конкретного мышления. Это преобладание четко выступает при истолковании олигофренами пословиц, поговорок, метафор.

    Достаточно характерны при олигофрении расстройства речи. При глубоких степенях умственного недоразвития речь вообще отсутствует. В остальных случаях у олигофренов, как правило, речевая функция формируется с задержкой. При этом медленно накапливается словарный запас и никогда он не достигает уровня нормы. Слова олигофрены произносят искаженно, нечетко. Они не договаривают окончаний, пропускают слова, искажают или заменяют звуки. Страдает и грамматический строй речи. Используя в своей речевой продукции общепринятые речевые штампы и широко распространенные шаблоны, и обороты речи, олигофрены часто не в состоянии в достаточной мере контролировать нюансы употребляемых оборотов и не полностью понимают речь окружающих.

    Чувства олигофренов в большей или меньшей степени малодифференцированы, однообразны, по-детски неустойчивы, преимущественно проявляются двумя крайними состояниями (удовольствием и неудовольствием). Их привязанности обычно поверхностны и непрочны. Очень бедно представлены или полностью отсутствуют высшие (особенно интеллектуальные и этические) чувства.

    В поведении олигофренов отмечается хаотичность, импульсивность, преобладание непроизвольных действий (поглаживание, отряхивание, причмокивание, гримасничанье и др.). Довольно часто выступает негативизм. Характерны недостаточность инициативы, конформность — подверженность чужому влиянию (это может быть причиной вовлечение олигофренов в противоправные деяния). Олигофрены не умеют в должной степени сдерживать влечения. У них преобладает непроизвольное внимание и плохо вырабатывается активное, произвольное внимание. Это очень осложняет их обучение.

    По глубине интеллектуальной недостаточности выделяются три формы олигофрении: идиотия, имбецильность и дебильность. Самая тяжелая форма — идиотия (греч. — idiotea — невежество). При идиотии имеет место грубое недоразвитие интеллекта (IQ менее 20) и вообще мозга, сопровождающееся недостаточной сформированностью чувствительных и двигательных функциональных систем. У идиотов низкие реакции на внешние раздражители (световые, звуковые, вкусовые, обонятельные и даже болевые). Не различая вкуса, они часто тянут в рот всё, что попадает в руки (землю, тряпки и даже фекалии). Не реагируют они на повреждения, которые могут наносить себе сами (кусают, царапают, бьют себя). Некоторые идиоты отвечают на внешние раздражители, но их ответные реакции примитивны и однообразны, порой неадекватны и носят запоздалый характер. В большинстве случаев у идиотов отсутствует речь. Они спонтанно издают отдельные звуки. Не понимают или плохо понимают обращенную к ним речь. В большей степени они реагируют на интонацию. В более легких случаях идиотии могут формироваться элементы речи (идиоты произносят отдельные слова, понимают короткие фразы).

    Поведение идиотов зависит главным образом от состояния биологических потребностей. Они спокойны, когда сыты, в тепле и проявляют беспокойство, испытывая чувство голода, находясь в неблагоприятных условиях. У некоторых идиотов периодически возникают состояния психомоторного возбуждения, тогда они становятся злобными, кричат, проявляют агрессивность по отношению к окружающим и к самим себе. Обычно идиоты не узнают родственников, однако у некоторых из них может возникнуть чувство привязанности к ухаживающим за ними людьми. Правда, привязанность эта легко исчезает, если происходит перерыв в общении.

    У большинства идиотов отсутствуют элементарные навыки самообслуживания. В более легких случаях в процессе длительной и упорной воспитательной работы удается выработать некоторые навыки самообслуживания и опрятности.

    При идиотии нередко выявляются грубые физические дисплазии.

    Средняя форма умственного недоразвития — имбецильность (лат. — im — без + bacillum — палка, т. е. неспособность обходиться без интеллектуальной поддержки — «интеллектуального костыля»). При резко выраженной имбецильности IQ — 20–30, при нерезко выраженной IQ — 35–49. Имбецилы более живо и разнообразнее реагируют на раздражители внешней среды. Они в состоянии в какой-то мере осознавать себя: знают свое имя, фамилию, иногда — и свой возраст. Нередко могут правильно назвать имена близких родственников.

    Обучение имбецилов затруднено вследствие преобладания непроизвольного внимания (повышенная отвлекаемость). Активное внимание неустойчиво, быстро истощается, особенно во время занятий, связанных с обучением грамоте. У них слабая память, лишь некоторые из имбецилов овладевают элементарной грамотой и порядковым счетом.

    Познавательная деятельность имбецилов обеспечивается предметно-образным (интуитивным) мышлением и элементами конкретного мышления. Они способны устанавливать некоторые признаки сходства и различия в пределах конкретного восприятия, нередко после специального обучения и многократного показа. Полученные ими знания быстро распадаются, забываются. Однако то, что запомнилось, в дальнейшем воспроизводится как штамп. Для имбецилов характерны косность и тугоподвижность мыслительных процессов. Развитие речевых функций запаздывает. Первые слова появляются обычно в 3–5 лет. Запас слов невелик и состоит из повседневных, обиходных, часто повторяющихся слов. В их речи много аграмматизмов, неправильного согласования слов, пропускаются окончания, часто имеют место замены, перестановки звуков в словах. Речь у большинства имбецилов неясная, смазанная. Обиходную речь они понимают и правильно на нее реагируют, но более живо реагируют на мимику, жесты и интонацию окружающих.

    В поведении имбецилы шаблонны и стереотипны. Начав какую-либо деятельность, они не могут от нее оторваться, то, к чему выработан навык, они повторяют всегда однотипно и охотно. Негативно имбецилы относятся к новому. При этом они сразу говорят «не знаю», «не могу» или упорно молчат, смеются, гримасничают. Имбецилов называют «рабами привычек». Действительно, малейшее изменение ситуации нарушает их привычные автоматизированные действия. Необходим постоянный контроль работы имбецилов, иначе они делают ошибки, допускают брак. При легко выраженной имбецильности возможно неплохое овладение элементарными трудовыми навыками. В этих случаях имбецилы охотно работают в мастерских, любят стирать, мыть, убирать помещения и т. п. Особенно нравятся им сельскохозяйственные работы: ухаживать за животными, к которым очень привязываются, работать в саду, огороде.

    Эмоциональные реакции имбецилов богаче и разнообразнее, чем у идиотов. Их отношение к людям дифференцировано: к одним относятся с симпатией, к другим — отрицательно, к третьим — с полным безразличием. Более стойкими бывают и их привязанности. Они помнят о родных, скучают, спрашивают о них. Нередко имбецилы проявляют положительные чувства к маленьким детям: опекают их, помогают одеваться, берут на руки, когда гуляют или переходят в другое помещение.

    Одни имбецилы робки, нерешительны, легко уступают, тормозятся. Другие — эгоцентричны, требуют к себе повышенного внимания, ревниво относятся к похвале, которая обращена к их товарищу. Они любят командовать, драчливы, агрессивны. У них могут возникать аффекты гнева, злобы и состояния дисфории. Иногда имбецилы бывают мстительными и отвечают на обиду спустя какое-то время. В некоторых случаях у имбецилов отмечаются расторможенность влечений, гиперсексуальность, прожорливость.

    Имбецильность можно диагностировать с первых лет жизни. К году дети не узнают близких, не реагируют на речь, не проявляют должного интереса к игрушкам, мимика у таких детей недифференцирована. В возрасте 2–4 лет дети невнимательны, не понимают обращенной к ним речи, реагируют лишь на интонации голоса, а не на смысл речи, не проявляют любознательность. Игровая деятельность у них стереотипна или проявляется в виде манипулирования игрушками. В дошкольном и младшем школьном возрасте — имбецилы не могут овладеть количественными и временными понятиями.

    Дебильность- (лат. — debilis — увечный, немощный, слабый) легкая степень олигофрении (IQ 50–70).

    Диагностика дебильности у детей до 3-х лет затруднена, т. к. и у здоровых детей в этот период отсутствует абстрактное мышление. Развитие детей с дебильностью, отличается от нормального тем, что они позже начинают реагировать на раздражители внешней среды (звуковые, световые и др.), позже начинают держать головку, сидеть, стоять, ходить, играть с игрушками и т. д. Особенно отстает формирование речевой функции: медленно накапливается словарный запас, причем пассивный словарь таких детей (понимание слов) значительно превышает активный. Часто у детей нарушено и с трудом поддается коррекции произношение звуков и слов. Долго удерживаются аграмматизмы (опускание, искажение окончаний). Умственную отсталость заставляют предполагать, кроме того, такие признаки, как отсутствие любознательности, интереса к сказкам, понимания ситуации, переданной в сказках, малоосмысленный характер игр.

    В дошкольном возрасте дети не усваивают пространственные и временные отношения, не задают вопросов: «почему?», «как?», не могут составить рассказ по картинке.

    Дети-дебилы не проявляют достаточного интереса к окружающему, долго не стремятся к самостоятельности, не включаются в овладение новыми навыками, упрямы, негативистичны, теряются в новой обстановке. Их игровая деятельность отличается однообразием. Особого интереса к играм не проявляют. Отсутствует поиск новых вариантов игры. В процессе игры легко отвлекаются.

    Дети младшего школьного возраста затрудняются в осмысливании простой сюжетной картинки или рассказа, особенно со скрытым (переносным) смыслом. Они не могут оторваться от конкретной ситуации, пытаются применять старые способы решения к новым задачам. У таких детей не формируется понятие числа. Они не могут использовать подсказку.

    Дети старшего возраста и взрослые дебилы не понимают переносного смысла пословиц и метафор, не выделяют главного, не могут классифицировать предметы по ведущим признакам, формировать выводы, не понимают иронии, лишены чувства юмора. Слабость ассоциативных процессов до некоторой степени компенсируется механическим запоминанием. Отвлеченные понятия носят внешний характер, не имеют содержания, используются как штампы, без понимания их смысла. Все эти признаки представляют собой проявления недоразвития абстрактного мышления, вследствие чего дебилы оказываются неспособными к полноценному отвлечению и обобщению предметов и явлений действительности, у них отмечается недостаточность критических способностей, преобладание конкретно-образного мышления. Дебилы не способны понимать усложненные отношения. Неполноценна их перспективная оценка происходящего и возможных последствий своих действий. Фразовая речь развита, но словарный запас бедный, речь косноязычная, часто в виде речевых штампов («как дела?» — «как сажа бела» и т. д.).

    Эмоциональная и волевая форма у дебилов отличается недоразвитием высших чувств, малой дифференцированностью их и недостаточной коррекцией аффективных реакций. Дебилы отличаются упрямством, но повышенной внушаемостью, отсутствием самостоятельности и инициативы. У них отмечается угловатость и недостаточность локомоторных реакций.

    Дебилы могут обладать хорошей памятью, успешно работать по шаблону и приспосабливаться к жизни.

    В соматическом отношении — часты дефекты физического развития и телосложения, мелкие уродства: неправильная форма ушных раковин, эпикант, колобома, гипертелоризм, гипоплазия верхней и нижней челюсти, син — и полидактилия, врожденные пороки сердца и других внутренних органов.

    При диагностике олигофрении целесообразно учитывать следующие критерии: 1) интеллектуальная непродуктивность обусловлена недоразвитием функций обобщения и абстракции, выделения главного и второстепенного; 2) мышление носит поверхностный, сугубо конкретный, примитивный характер, плохо используется оказываемая помощь (подсказка); 3) ограниченный запас слов, дефекты их произношения; 4) ограниченный запас сведений об окружающем; 5) при наличие любопытства, отсутствие любознательности (новая вещь, новый человек вызывает интерес, но он неглубок и быстро угасаем — отвлекаются); 6) внушаемость, конформность (легко попадает под чужое влияние), копирует чужое поведение, не отдавая себе отчета в его характере; 7) отсутствие инициативы, склонность к подражанию и повторению заученных штампов, неспособность к переключению на новые виды деятельности; 8) общая замедленность, заторможенность или напротив — моторное беспокойство, хаотичность двигательных реакций; 9) недостаточность выразительных движений (взгляд тупой и бессмысленный, как и вся мимика); 10) диспластичность телосложения, деформированный череп, непривлекательная внешность.

    Задержка умственного развития может быть обусловлена психофизическим инфантилизмом, социально-педагогической запущенностью, длительными соматическими заболеваниями.

    9.2. Психический инфантилизм

    Психический инфантилизм(Lasegue E. Ch., 1864) представляет собой задержку (ретардацию) физического и психического развития, обусловленную генетически или воздействием тех или иных вредностей на ранних этапах онтогенеза. Хотя дети отстают в физическом развитии от средних норм паспортного возраста, их телосложение гармонично и грацильно. Пропорции между длинной туловища и конечностей соответствуют более ранней ступени развития. Обращают на себя внимание «детские» черты: большой череп, малое лицо, короткие конечности, недостаточное развитие половых органов. Запаздывает появление вторичных половых признаков. Уже по внешнему виду дети при психическом инфантилизме выглядят моложе своих сверстников на несколько лет. Их движения плавные, ритмичные, хотя точные и дифференцированные движения удаются им хуже, чем сверстникам.

    И по поведению эти дети похожи на детей младшего возраста, к которым они и тянутся. Дети с психофизическим инфантилизмом не подчиняются школьному режиму: во время занятий могут ходить по классу, завтракать, затеять игру или начинают плакать, просятся домой к маме. Они беспечны, легкомысленны, поверхностны в своих суждениях. Отличаются чрезмерной детскостью интересов и поведения, недостатком серьезности, целенаправленности, работоспособности и выдержки, неумением сосредоточиться на заданной работе, нередко житейской «легковесностью» и беспомощностью. Для них характерно чрезмерное влияние эмоций на мышление, преобладание воображения и фантазий над логическими процессами, отмечается склонность к преувеличению и фантазированию, недостаточная зрелость суждений. Дети с психофизическим инфантилизмом повышенно эмоционально возбудимы, капризны, склонны к слезам. Они быстро утомляются, не выдерживая необходимого при обучении умственного напряжения.

    Антон (Anton G., 1906) выделял «парциальный» психический инфантилизм, при котором детскость проявляется лишь в поведенческих реакциях, отсутствуя в интеллектуальной сфере. Г. Е. Сухарева (1959) предложила подразделять психический инфантилизм в зависимости от соотношения степени умственной задержки и выраженности инфантильных поведенческих реакций на органический, дисгармонический и гармонический варианты.

    Основные отличия психофизического инфантилизма от олигофрении: большая живость психики; больший интерес к окружающему; жажда впечатлений; отсутствие инертности; более высокий уровень логических процессов; большая инициативность и самостоятельность в играх; яркость эмоций; большее влияние эмоций на интеллектуальную деятельность; стремление показать себя с лучшей стороны; отсутствие диспластичности в телосложении, гармоничность локомоторики, выразительность мимики.

    9.3. Задержка умственного развития вследствие социально-педагогической запущенности

    Неблагоприятная семейная обстановка (пьянство и скандалы родителей); умственно отсталые, социально-запущенные родители; неполные семьи, в которых единственный родитель (чаще всего мать) не справляется с воспитательными обязанностями — эти и другие аналогичные факторы создают безнадзорность, недостаток внимания и ухода, определяющие, в свою очередь, сенсорную и эмоциональную депривацию детей. Если в раннем возрасте ребенок не получает достаточного стимулирования для формирования у него знаний и навыков, то обычно это существенно тормозит его развитие. Первые три года определяют возникновение основных потребностей и формирование способов их достижения, а до 7 лет человек получает около 75 % всей информации и всех навыков, которыми он будет владеть в зрелости.

    Начинающий школьник, впервые приступивший к систематическому умственному труду, нуждается в помощи со стороны взрослых (родителей). Если ребенок этого не получает, он уходит от умственных нагрузок, проводит большую часть времени в бесцельных шатаниях по двору, участвует в драках, усваивает дурные привычки (они очень легко «прилипают»), заводят знакомства с асоциальными элементами. Всё это порождает лень, беспечность, безответственность. Рождается безразличное или даже отрицательное отношение к школе. Умственное напряжение на уроках становится им тягостным.

    Иногда причинами плохой успеваемости могут быть частые перемены родителями места жительства. Дети в этих случаях пропускают занятия, попадают к учителям, предъявляющим разные требования и т. д. И та, и другая категория детей не проходит в своем развитии необходимых фаз социализации, у них не развиваются социально-значимые интересы, моральные устои. В наибольшей степени страдает развитие высших чувств: потребности в труде, удовлетворение от достигнутого, чувство ответственности перед старшими, перед детским коллективом и перед собой. Поэтому и в связи с отсутствием любознательности, возникает стремление избегать умственного труда. В результате — недостаток знаний и представлений, недоразвитая речь, бедность познавательных интересов, примитивность установок личности.

    Основные отличия умственной отсталости вследствие социально-педагогической запущенности от олигофрении заключаются в способности у детей этого контингента к обобщению и абстракции в доступных им сферах деятельности. Психические процессы протекают у них легко и быстро. В определенных видах деятельности дети проявляют инициативу, достаточную самостоятельность, умеют пользоваться помощью других, ориентируются в житейской обстановке. Отсутствуют диспластичность, аномалии развития органов и систем. При раннем распознавании педагогической запущенности и при создании благоприятной обстановки для обучения и жизни умственное отставание в большей или меньшей степени выравнивается. Анамнестические сведения о том, что воспитание и условия жизни были нормальными, а развитие ребенка отставало, говорит в пользу олигофрении.

    Сложность в отграничении педагогической запущенности от олигофрении возникают в случаях запущенности детей с негрубыми резидуально-органическими церебральными поражениями (с так называемым синдромом минимальной мозговой недостаточности). При этом, однако, выявляются не только недостаточность знаний и умений, но и симптомы органического поражения головного мозга

    9.4. Задержка умственного развития вследствие соматической астении

    Продолжительные соматические заболевания, хронические инфекции (туберкулез, ревматизм и др.), аденоиды и синуситы особенно в дошкольном и младшем школьном возрасте могут быть причиной задержки психического развития. В этих случаях успеваемость детей ниже их интеллектуальных возможностей в связи с повышенной утомляемостью, истощаемостью (некоторые дети засыпают на уроках). Они легко возбудимы, впечатлительны, болезненно реагируют на замечания учителей, родителей. У многих детей снижена память, замедленное мышление, неустойчивое активное внимание. Они обидчивы, капризны, плаксивы. Часто предъявляют жалобы на головные боли.

    Отличие этого вида задержки психического развития от олигофрении состоит в колебании интеллектуальной продуктивности в зависимости от соматического состояния. Очень характерным является наличие симптомов ирритативной или апатической астении: возбудимости, раздражительности, повышенной впечатлительности, капризности, обидчивости, плаксивости, истощаемости, вялости, неспособности к сколько-нибудь длительному психическому или физическому напряжению, снижение заинтересованности в происходящем вокруг. Типично, что эти дети критичны к себе, переживают свои неудачи, особенно школьные. Интеллектуальные операции они производят удовлетворительно. Плохая интеллектуальная продуктивность обусловлена недостаточностью произвольного внимания и неспособностью к напряжению.

    Как правило, у этих детей выявляются симптомы основного соматического заболевания, отмечаются нарушения аппетита, сна, головные боли, головокружения. Анамнез указывает на благополучное развитие их до начала соматического заболевания.

    Задержка умственного развития может быть связана с глухотой, со слепотой, с первичным недоразвитием речи по типу моторной или сенсорной алалии, с алексией и акалькулией, с тяжелыми поведенческими расстройствами.

    Умственное недоразвитие может быть одним из проявлений общебиологического механизма защиты от накопления в популяции груза патологических генов, при этом обычно оно сочетается с другим, непосредственно действующим проявлением — снижением фертильности. Наблюдается этот вариант задержки умственного развития при наследственных заболеваниях: при болезнях Дауна (Down L., 1866), Реклингаузена (Reklinghausen F. D., 1882), Шёгрена (Sjogren T., 1955), Патау (Patau K., 1960), при синдромах Карпентера (Carpenter G., 1909), Клейнфельтера (Klinfelter H. F., 1942), Шерешевскго-Тернера (Шерешевский Н. А., 1925; Turner J., 1938), Фанкони-Шлезингера (Fanconi G., 1952; Schlesinger B., 1952), Санфилиппо (Sanfilippo S. J., 1962) и других.

    Классификация умственной отсталости по МКБ-10 выглядит следующим образом:

    При выраженных сенсорных и соматических нарушениях (слепота, глухонемота, тяжелые поведенческие расстройства, соматическая инвалидизация).

    9.5. Психоорганический синдром

    К патологии интеллекта относится психоорганический синдром (Erichsen, 1886; Блейлер Э., 1916), энцефалопатия, органический психосиндром. Он представляет собой совокупность проявлений интеллектуально-мнестического снижения и эмоционально-волевых расстройств, обусловленных органическим поражением головного мозга различного генеза (травматического, сосудистого, интоксикационного, инфекционного и др.). Выделена характерная для этого синдрома триада: ослабление памяти, ухудшение понимания и недержание аффектов (Walther-Büel H., 1951). Преобладание в клинике психорганического синдрома снижения темпа умственного труда, тугоподвижности мышления, трудностей в понимании, расстройств кратковременной памяти при сохранении долговременной памяти, а также недержания аффектов характеризует дементивный тип этого синдрома. Преобладание в клинической картине психоорганического синдрома раздражительности, вспыльчивости, дистимически-дисфорических или эйфорических проявлений, трудностей в социальном приспособлении в связи с конфликтностью, утратой чувства ответственности при относительной сохранности интеллекта и памяти определяет характеропатический тип. Большой частью в клинической практике встречается смешанный дементивно-характеропатический вариант психоорганического синдрома (Биликович А., Жицинский В., 1989).

    А. В. Снежневский (1983) поддерживает указанное подразделение психоорганического синдрома на дементивное и характеропатическое. Он дает общую, но достаточно детальную характеристику психоорганического синдрома. А. В. Снежневский указывает на крайнюю рассеянность этих больных, уменьшение объема и четкости их восприятий, оскудение представлений и понятий, ослабление запоминания и некоторое нарушение репродукции ближайшего прошлого, на замедление ассоциативных процессов, лабильность аффектов с преобладанием в одних случаях эйфории, в других — депрессии, на часто имеющую место слабость побуждений. Больные обнаруживают слабость суждений, становятся бестолковыми, затрудняется их социальная адаптация, у них отсутствует или сохраняется неполностью критическое отношение к своему состоянию.

    В клинической картине психоорганического синдрома типичны сомато-вегетативные расстройства, включающие головные боли, головокружения, плохую переносимость жары, душных помещений и алкоголя, ухудшение состояния при поездках на транспорте, метеозависимость, а также очаговая церебральная симптоматика (афазия, агнозия и др.).

    В литературе отмечается тенденция к расширенному толкованию психоорганического синдрома, разделению его на острые и хронические психосиндромы (Морозов Г. В., 1988; Johnson J., 1965; Hoff E., 1967; Ban T., 1976), а также к включению в него состояний с общим нарушением сознания, делирия, галлюцинозов, бредовых синдромов (Henker F., 1978; McEvoy J., 1981; Dubin R., 1983). Ряд психиатров считает правомерным отожествлять психоорганический синдром и деменцию (Богатый В. Д. и соавт., 1978; Ban T., 1976 и др.). Н. М. Жариков, Ю. Г. Тюльпин (2000) считают, что различные варианты слабоумия являются частными проявлениями психорганического синдрома. Большинство ведущих отечественных психиатров возражают против отожествления понятий «психоорганический синдром» и «деменция», указывая на возможность благоприятного течения психоорганического синдрома, вплоть до полного восстановления психических функций или перехода его в слабоумие (Портнов А. А., Федотов Д. Д., 1971; Снежневский А. В., 1983; Штернберг Э. Я., 1983; Тиганов А. С., 1983).

    В последние десятилетия получила широкое распространение классификация психоорганического синдрома, включающая четыре клинических варианта его:

    1) астенический — в клинике преобладают стойкие проявления психической и физической истощаемости, раздражительной слабости, аффективной неустойчивости, сочетающиеся с снижением интеллектуальной продуктивности и нерезкими мнестическими нарушениями;

    2) эксплозивный — при этом варианте в клинической картине психоорганического синдрома преобладают дистимически-дисфорические расстройства, аффективная возбудимость, взрывчатость, агрессивность, они могут сочетаться с ослаблением самоконтроля и волевых задержек, при этом интеллектуально-мнестическое снижение обычно нерезко выражено;

    3) эйфорический — в клинике на фоне благодушия, эйфории, повышения аппетита, некоторой сексуальной расторможенности, недержания аффекта выступают затруднения в понимании и адаптации, недостаточность запоминания при относительной сохранности репродукции и использования ранее приобретенных знаний и умений;

    4) апатический — для этого варианта психоорганического синдрома типичны снижение активности, безразличие, сужение круга интересов, тугоподвижность мышления, бестолковость, довольно выраженные мнестические расстройства.

    Б. Н. Пивень (1998) предлагает вместо указанных клинических вариантов выделять в структуре психоорганического синдрома три стадии, в зависимости от выраженности интеллектуально-мнестических расстройств и степени сохранности критического отношения к своему состоянию. По мнению А. С. Тиганова (1999), клинические варианты психоорганического синдрома часто являются стадиями его развития, отражая различную глубину и объем поражения психической деятельности, а эйфорический и апатический варианты психоорганического синдрома «практически идентичны понятию тотального органического слабоумия». Впрочем, эти взгляды пока не получили широкого признания.

    Выделяется экзогенно-органический психосиндром раннего детского возраста (Lempp R., 1964) или синдром минимальной мозговой дисфункции (Payne R. S., 1966). Характеризуется этот синдром расторможенностью (Малкин П. Ф., 1959) в поведении, проявляющейся в чрезмерной подвижности, затруднении концентрации внимания, недостаточностью задержек. Кроме того, при нем отмечаются неуклюжесть движений с хореоформными и атетоподобными движениями, затруднения в выполнении дифференцированных двигательных актов, недостаточная четкость и адекватность восприятий. У больных с этим синдромом выявляются некоторая задержка психического и, в частности, умственного развития, затруднения в письме (дисграфия, дисорфография), в чтении (дислексия). Синдром минимальной мозговой дисфункции представляет собой последствие органической патологии головного мозга в пренатальном, натальном и раннем постнатальном периодах (травмы, инфекции, интоксикации, гипоксия и др.).

    9.6. Деменция

    Кардинальным отличием деменции (приобретенного слабоумия) от психоорганического синдрома является психотический уровень болезненных расстройств. Деменция — это стойкое малообратимое возникающее вследствие органического поражения головного мозга глубокое снижение интеллекта, руинизации психики обусловливающие нарушение имевшейся ранее способности к социальной адаптации.

    При деменции у больных появляются когнитивные расстройства, нарушения морального контроля социальных мотиваций, приводящие к затруднениям в социальной адаптации, приостанавливается или прекращается полностью приобретение новых знаний, новых видов деятельности. В случаях глубокой деменции психика больного представляет собой «руинообразные развалы душевной организации» (Maudsley, 1871). Вместе с тем психопатологическая структура деменции зависит от нозологической формы заболевания и глубины дементирующего процесса.

    Развитие деменции имеет общие закономерности. Если деменция возникает в результате мозгового заболевания в детские годы, то нормально развивавшийся ребенок не только перестает развиваться, но у него разрушается уже сформировавшаяся психическая деятельность. При этом претерпевает изменение игровая деятельность — исчезает воображение, инициатива, обедняется содержание игры (игры становятся однообразными: дети хватают и бросают игрушки, предметы). Отмечается распад речи, предметных действий, навыков опрятности. Может появиться апатичность, вялость или хаотическая расторможенность, иногда болтливость. Возникают эмоциональные расстройства, в частности, эмоциональная неустойчивость, обидчивость, взрывчатость, эгоцентричность, дистимии. В школьные годы у подростков снижается трудоспособность, они перестают усваивать учебную программу, легко истощаются.

    При деменции, возникающей в любом возрасте, постепенно снижается уровень обобщения и абстрагирования, нарушается логический строй и целенаправленность мышления, ослабевает или полностью исчезает критика.

    В двадцатых годах нашего столетия Штертц (Stertz G., 1928) предложил фенотипическую (феноменологическую) систематику, основанную на выделении типичных клинических картин слабоумия без учета нозологической специфики. Он различал лакунарную, глобарную и парциальную деменцию. Следует отметить, что варианты слабоумия, которые относились Штертцем и некоторыми другими психиатрами к парциальной деменции, в дальнейшем были включены в лакунарную деменцию.

    9.6.1. Лакунарная деменция.

    Для лакунарной (очаговой, дисмнестической, органической) деменции характерны неравномерность поражения различных психических функций, своеобразное «мерцание» их проявлений (различная степень выраженности в течение короткого отрезка времени), первичное нарушение предпосылок интеллекта, особенно памяти и внимания. Ослабление памяти при лакунарной деменции носит дисмнестический характер и отличается мозаичностью, колебаниями в степени выраженности мнестических расстройств (Блейхер В. М., 1976). Интеллект при лакунарной деменции страдает опосредованно. Нарушается память на текущие и отчасти на прошлые события, нарастает замедление когнитивных процессов. Обедняются ассоциации, снижается сообразительность. Обычно это проявляется на фоне чувственной неустойчивости. Несмотря на грубые нарушения памяти, длительно сохраняется критика, основные навыки, в том числе профессиональные, элементарные умения, бытовые установки личности, способность самообслуживания. Во всех случаях отмечается стойкое, хотя и не обязательно прогредиентное снижение личности, но всегда в той или иной степени сохраняется ядро личности, ее морально-этические свойства. Нехарактерны нивелировка личности и формирование стадии маразма. Вместе с тем в зависимости от локализации очагового поражения головного мозга клиническая картина лакунарной деменции приобретает характерные особенности. При локализации в орбитальной поверхности лобных долей постепенно утрачивается чувство такта, снижается критическая оценка своего состояния, возникает анозогнозия. У больных появляются эйфория, дурашливость, проявляющиеся на фоне общего огрубения, упрощения эмоциональной сферы и расторможения низших влечений (Welt L., 1887; Bruns L., Jastrowitz P., 1888; Доброхотова Т. А., 1974). При локализации поражения в височной доле доминантного полушария в клинической картине выступают апатия, снижение инициативы, легкомыслие поступков, затруднения в использовании жизненного опыта, монотонные ипохондрические жалобы, снижение настроения, дисфории (Landolt H., 1960).

    Лакунарная деменция является наиболее частой в клинической практике формой слабоумия. Наблюдается она при грубом очаговом поражении головного мозга в результате экзогенно-органических заболеваний (при церебральном атеросклерозе, травматических, интоксикационных, сифилитических психозах, тромбангиите сосудов головного мозга, опухолях, энцефалитах и др.).

    9.6.2. Глобарная деменция.

    Глобарная (тотальная, общая) деменция возникает при диффузных поражениях головного мозга (прогрессивный паралич, старческое слабоумие, болезнь Пика и др.). При глобарной деменции изначально выступают нарушения собственно интеллекта. Появляется «бестолковость», обусловленная снижением аналитико-синтетической функции, процессов обобщения и отвлечения. При этом страдают все виды познавательной деятельности, происходит сужение сферы восприятий, нарушается память по типу прогрессирующей фиксационной амнезии, беднеет словарный запас, снижаются высшие чувства. Постепенно утрачиваются способности к суждениям и умозаключениям, к критической оценке окружающего и самого себя. Появляются расстройства речи. У больных теряется способность приобретать новые знания, они затрудняются использовать старые знания, а в дальнейшем последние начинают разрушаться. Характерна нивелировка личности, обусловленная ее постепенным распадом, утратой высших чувств, морально-этических установок. Для глобарной деменции типично поражение ядра личности, грубые расстройства самосознания, синдром «руинирования». Развивается этот тип слабоумия, как правило, постепенно, ему присуща прогредиентность течения и заканчивается он в большинстве случаев психическим маразмом.

    В рамках фенотипической (феноменологической) систематики деменций, наряду с предложенными Штертцем лакунарным и глобарным слабоумием, следует рассматривать транзиторное слабоумие, асемическое и терминальное марантическое слабоумие.

    9.6.3. Транзиторное слабоумие.

    Транзиторное слабоумие (Случевский И. Ф., 1955) наблюдается при психических заболеваниях, в клинике которых нет проявлений грубой деструкции головного мозга. Органические изменения имеют место, но они уходят на задний план перед нарушениями функциональными, обратимыми. В психопатологии транзиторного слабоумия выступают глубокие когнитивные расстройства: снижение аналитико-синтетической функции, процессов обобщения и отвлечения, нарушается способность к суждениям и умозаключениям, к критической оценке ситуации и своего состояния. Как правило, возникают расстройства речи (аментивная, атактическая, хореатическая речевые спутанности). Типичным является также преходящий характер основных когнитивных расстройств, в большинстве случаев оставляющих после себя существенно менее выраженную интеллектуальную дефицитарность.

    Транзиторное слабоумие наблюдается при шизофрении, при затяжных инфекционных и интоксикационных психозах, при поздних психозах, возникающих на фоне перенесенного ранее органического поражения головного мозга, не повлекшего за собой непосредственно после действия этиологического фактора грубых органических изменений (травматических, энцефалитических и др.), при реактивных психозах (псевдодеменция).

    9.6.4. Асемическое слабоумие.

    Асемическое слабоумие (Рахальский Ю. Е., 1963) характеризуется явлениями выпадения в нескольких церебральных системах. По клинико-психопатологической картине эта деменция является своеобразным и достаточно типичным сочетанием лакунарного, реже глобарного слабоумия с очаговым поражением функций речи, гнозиса и праксиса. Более или менее быстрое нарушение когнитивных функций при этом усугубляется включением таких асемических симптомов, как афазия, аграфия, алексия, акалькулия, агнозия и апраксия.

    9.6.5. Терминальное марантическое слабоумие.

    Терминальное марантическое слабоумие (Блейхер В. М., 1976) представляет собой проявление грубых и массивных деструктивных изменений в головном мозге при тяжелых ослабоумливающих заболеваниях. Характеризуется оно полным распадом психической деятельности, нивелировкой специфичности имевшегося ранее синдрома слабоумия, психическим маразмом.

    В. М. Блейхер (1976) предложил диффенцированную феноменологическую систематику деменций: 1) простое слабоумие, характеризующееся негативными симптомами; 2) психопатоподобное слабоумие, при котором, наряду с некоторым интеллектуально-мнестическим снижением, проявляется заострение негативных преморбидных черт личности, либо ее новые аномальные особенности; 3) галлюцинаторно-параноидное слабоумие, в структуре которого галлюцинации и бред тесно спаяны с деменцией; 4) амнестически-парамнестическое слабоумие (с корсаковским синдромом); 5) паралитическое и псевдопаралитическое слабоумие; 6) асемическое слабоумие, характеризующееся наличием признаков очагового поражения функций речи, гнозиса и праксиса; 7) терминальное марантическое слабоумие. Автор подчеркивает, что, проявляясь в рамках того или иного психического заболевания, каждый из указанных феноменологических вариантов слабоумия приобретает черты нозологической специфичности.

    Начало нозологической систематики приобретенного слабоумия положил Э. Крепелин (1909), который утверждал, что есть столько форм деменции, сколько существует заболеваний, протекающих с неблагоприятным исходом. Это положение Крепелина было подержано и разработано рядом других психиатров, особенно В. П. Осиповым (1931) и И. Ф. Случевским (1957).

    9.6.6. Паралитическое слабоумие.

    Паралитическое слабоумие различается при прогрессивном параличе. Будучи феменологически глобарным, оно имеет признаки нозологической специфичности. На фоне нарастающего вялого благодушия, эйфории, капризности и инактивности происходит выпадение элементов наиболее сложных, тонко дифференцированных психических функций, разрушающее высшие формы социального поведения. Проявляется это в своеобразной забывчивости, рассеянности (больной может придти на работу в домашних тапочках), в легкомыслии (манкирует служебными обязанностями, тратит деньги на пустяки), в утрате этических навыков (хватает лучшие куски пищи, бывает циничным). У больных изначально страдают когнитивные функции: появляется «бестолковость», не сразу понимают заданные им вопросы, снижается осмотрительность, критика в отношении своего поведения и в отношениях к окружающим. Утрачиваются логически-правильные суждения, счетные операции. Довольно часто возникает мегаломанический бред величия (пышный, нелепый, безграничный, растущий в процессе беседы). Речь больных становится неуверенной, «смазанной», гнусавой, дрожащей. Обнаруживаются дизартрия, спотыкается на слогах, логоклония, перестановки и пропуски слогов. Наиболее резко это проявляется при быстрой речи и при произнесении трудных слов («сыворотка из-под простокваши», «триста тридцать третья артиллерийская бригада»). Характерно расстройство почерка. Страдает память: больные с трудом запоминают и воспроизводят информацию, могут быть псевдореминисценции, паралитические (грубо нелепые) фантазмы. Больные смешивают сновидения с действительностью.

    Снижаются высшие чувства, особенно наиболее сложно организованные, такие, как чувство стыда, такта, дистанции. Постепенно появляется «тупость душевного чувства»: больные становятся равнодушными к бедам родственников, неряшливыми, грубыми, циничными, при половом возбуждении склонными к насилию. Могут быть приступы нелепого психомоторного возбуждения. Типично дрожание пальцев, языка. Отмечается огрубение мимики, фибриллярные подергивания круговых мышц рта, маскообразное лицо. Характерны анизокория, миоз, деформация зрачков, вялая реакция или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении ее на аккомодацию и конвергенцию — синдром Арджила Робертсона (Argill Robertson D., 1869).

    9.6.7. Псевдопаралитическое слабоумие.

    Псевдопаралитическое слабоумие (Clippel M., 1891) наблюдается при сифилитическом психозе, при сосудистой патологии, при алкоголизме, острой инфекции, черепно-мозговой травме. Клинически псевдопаралитическое слабоумие сходно с паралитическим слабоумием. Имеют место нарушения памяти, ослабление когнитивных функций, сообразительности, затруднения ассоциативных процессов, счетных операций, комбинаторной способности, а также эйфория, бредовые идеи величия, иногда с элементами нелепости. Могут быть приступы психомоторного возбуждения. Наблюдается дрожание пальцев рук, языка, мимических мышц, дрожание голоса, вялость зрачковых реакций. Наиболее частыми являются дементно-эйфорический и экспансивный варианты псевдопаралитического слабоумия.

    При псевдопаралитическом слабоумии, обусловленном сосудистой патологией, наряду с указанными признаками, имеет место мерцание клинических проявлений. В период эпизодических улучшений у больных проявляется критическое отношение к своему состоянию, выявляются признаки сохранности личности. Настроение в этот период приобретает депремированный характер. Довольно типично при сосудистом генезе псевдопаралитического синдрома наличие асемических симптомов (афазий, нарушений гнозиса и праксиса).

    При алкогольном происхождении псевдопаралического синдрома в его клинической структуре выявляются еще и признаки алкогольных изменений личности (доминирование питейных установок, характерный алкогольный юмор, алкогольная психологическая защита, алкогольный бред ревности и др.). Нередко имеют место явления полиневрита (от легких невритических явлений до парезов). Характерно обратное развитие психопатологических проявлений при прекращении алкоголизации.

    Псевдопаралитический синдром может быть этапом острой экзогенного типа реакцией, за которым следует ремиссия с выходом в астению (Блейхер В. М., 1976). Однако он может быть (например, после инсульта) началом лакунарного слабоумия.

    Достигнув наибольшей степени развития, псевдопаралитическое слабоумие обычно регрессирует или принимает стационарное течение. В последующем, особенно при лечении основного заболевания, возможно стойкое улучшение и даже выздоровление.

    9.6.8. Дисциркулаторное слабоумие.

    Слабоумие при сосудистых заболеваниях головного мозга (при церебральном атеросклерозе, гипертонической и гипотонической болезни, после инсульта, при тромбангиите — болезни Виниватера-Бюргера).

    Феноменологически сосудистая деменция относится к лакунарному слабоумию. Начало формирования сосудистой деменции (чаще всего встречается атеросклеротическая) характеризуется появлением утомляемости и замедлением всех психических функций. Исчезает инициатива, становится затруднительным собираться что-либо делать. Возникает легкая отвлекаемость. Нарушение памяти проявляется главным образом в плохом запоминании. Особенно страдает кратковременная память — «примечание» (Бокий И. В., 1969). Появляются затруднения в воспроизведении хронологического порядка событий, имен собственных, других наименований. При этом больной неправильную подсказку не принимает, но сам вспомнить сразу не может. Спустя некоторое время больной вспоминает необходимое. Довольно типично возникновение тенденции к диссимуляции мнестических расстройств. Характерно нарастание истощения мнестических функций. Могут иметь место обманы памяти (псевдореминисценции и конфабуляции). В некоторых случаях может быть «сдвиг ситуации в прошлое» (экмнезия). По мере ухудшения памяти появляются признаки амнестической дезориентировки, а в дальнейшем и амнестической спутанности. Последняя усугубляется во время эпизодически возникающих состояний тревоги и беспокойства. На фоне мнестических расстройств нередко обнаруживаются асемические симптомы в виде вербальных и литературных парафазий, амнестической афазии, элементов аграфии. Эти расстройства отличаются колебанием интенсивности проявлений, «мерцание симптомов» (Stertz G., 1911). Всё это отражается на когнитивных функциях: ухудшается образование суждений и умозаключений. Вначале появляются непоследовательные суждения. Затем характерно снижение уровня обобщения и отвлечения, зависящее от истощаемости психических процессов и потому он может колебаться. Особенно затрудняется оперирование абстрактными понятиями.

    Поначалу больной с болью в душе сам замечает свою психическую несостоятельность. Это сопровождается тоскливой окраской переживаний, ощущением пустоты в душе. Вместе с тем основные навыки, установившиеся взаимоотношения с людьми, моральные установки и другие личностные проявления длительное время остаются сохранными, хотя обычно и сопровождаются заострением негативных преморбидных черт характера. Больным присущи колебание настроения, эмоциональная неустойчивость, раздражительность. В дальнейшем выступает недержание аффектов, слабодушие, иногда — непроизвольный плач. Углубление слабоумия и нарастание очаговой симптоматики приводит к явлениям анозогнозии, распаду ядра личности и формированию картины глобарного слабоумия.

    Абашев-Константиновский А. Л. (1966) указывает на возможность острого возникновения стойкого синдрома лакунарного слабоумия после инсульта у больных, до того не обнаруживавших проявлений деменции.

    Сосудистая деменция может носить характер амнестического (простого) слабоумия, амнестико-парамнестического (с корсаковским синдромом), постапоплектического (с «толчкообразным» нарастанием) слабоумия, псевдопаралитического, асемического и марантического слабоумия.

    Пригипертонической и гипотонической болезнях, на начальных этапах, характерны сужение объёма внимания, повышенная истощаемость, лёгкая непроизвольная переключаемость, снижение памяти, эмоциональная гиперестезия, раздражительная слабость, снижение интеллектуальной продуктивности. В дальнейшем с развитием дисциркуляторной энцефалопатии формируется слабоумие, в структуре которого выявляются резкое снижение мнестических функций (забывание имен родных и близких, фактов своей биографии, распад логико-абстрактной памяти), конфабуляции и псевдореминисценции, утрата профессиональных навыков, непонимание абстракций, логико-грамматических конструкций, причинно-следственных связей, нарушение счётных операций, апракто-агностические расстройства, эмоциональная тупость, апато-абулические проявления. Наблюдается акцентуация негативных преморбидных личностных особенностей, а затем — эгоизм, морально-этическое оскудение, нередко сутяжничество. При гипертонической болезни слабоумие прогрессирует быстрее, чем при церебральном атеросклерозе. Этому способствуют частые острые нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся возникновением очаговых поражений.

    При облитерирующем эндотромбангиите (болезни Виниватера-Бюргера), наблюдающемся преимущественно у мужчин, нередко поражаются не только сосуды нижних конечностей, но и сосуды головного мозга. В этих случаях речь идет о церебральной форме болезни. У больных наблюдается так называемая «перемежающая хромота мозговых центров» (Déjérine J. J., 1906), проявляющаяся в скоропреходящих нарушениях зрения, речи, приступах страха, сумеречных расстройствах сознания и т. д. Слабоумие при церебральном облитерирующем эндартерите носит лакунарный (амнестический) характер. Затем оно довольно быстро углубляется, нарастают асемические расстройства, распадается ядро личности, формируются признаки глобарного слабоумия (псевдопаралитического или псевдотуморозного типа).

    9.6.9. Травматическое слабоумие.

    Травматическое слабоумие, также как и сосудистое, относится к группе лакунарных деменций. Типичными для него являются замедленность, инертность и некритичность мышления (Давыденков С. Н., 1938), сочетающихся с переоценкой собственной личности и стремлением к монотонному и стереотипному резонерству. Не менее типичны выраженные мнестические расстройства, истощаемость их и вообще когнитивных функций, преобладание конкретных суждений, затруднения в выделении существенных признаков и в использовании абстрактных понятий. Характерны раздражительность и эмоциональная неустойчивость или безразлично-добродушное настроение, в ряде случаев сопровождающихся недостаточно целенаправленной чрезмерной деятельностью, суетливостью, либо снижением волевой активности. При травматическом слабоумии наблюдается своеобразная редукция внимания — на больного воздействуют как раздражители только те предметы, которые находятся в поле зрения (Гиляровский В.А., 1944). Нет четкого соответствия между дефектом памяти и интеллекта, как это бывает при эпилептической и атеросклеротической деменции. При умеренно выраженном интеллектуальном снижении может наблюдаться значительное нарушение мнестических функций (Блейхер В. М., 1976).

    Выделяются два варианта травматического слабоумия (Пивоварова В. Л., 1965): простое травматическое слабоумие — с относительной упорядочностью поведения и с проявлением аффективной неустойчивости, и психопатоподобная травматическая деменция — с расторможенностью поведения, истерическими проявлениями, а также — с эйфорией, дурашливостью и повышенной самооценкой. К первому варианту относятся случаи апатико-абулического синдрома с явлениями аспонтанности, безынициативности, брадипсихизма, торпидности, уменьшения запаса сведений и навыков, оскудения речи. Его связывают с повреждением конвекситатной поверхности лобной доли. Психопатоподобная травматическая деменция связывается с повреждением базальной поверхности лобной доли. А так как при травматическом слабоумии страдают не только лобные, но и лобно-височные отделы коры головного мозга (Повицкая Р. С., 1948), то сравнительно нередко среди его клинических проявлений имеют место асемические расстройства (амнестическая афазия, алексия, аграмматизм и др.). В некоторых случаях мнестические расстройства достигают уровня корсаковского синдрома. При поражении височной доли доминантного полушария головного мозга характерны выраженные личностные изменения, проявляющиеся в снижении инициативы, затруднениях использования жизненного опыта, легкомысленных поступках, апатии, иногда — депрессивно-дисфорических расстройствах (Landolt H., 1960). При прогредиентном течении травматической деменции некритичность самооценки достигает такой степени, что можно говорить о псевдопаралитическом слабоумии (Блейхер В. М., 1976).

    Одним из вариантов синдрома посттравматической деменции является описанное Буземаном «пуэрильное травматическое слабоумие» (Busemann A., 1950). Для него характерно сочетание деменции с явлениями пуэрилизма, беззаботности, нарочитой детскости, нарушение логического строя мышления, последовательности, недостаточность взаимосвязанности суждений и соответствия их воспринимаемой действительности.

    В. А. Гиляровский (1946) указывает на возможность посттравматических психических расстройств по типу псевдоорганического слабоумия, при котором наблюдаются признаки выраженной интеллектуальной недостаточности, имеющие однако обратимый характер.

    9.6.10. Эпилептическое слабоумие.

    Эпилептическое слабоумие имеет определенное сходство с травматической деменцией. В частности, это обнаруживается в наличии брадипсихии и инертности. Однако, в отличие от травматической и сосудистой деменции, при эпилептическом слабоумии темп психической деятельности хоть и замедлен, но равномерный — отсутствует повышенная истощаемость ее (Блейхер В. М., 1976), замедление психических процессов сочетается с брадикинезией и олигофазией. Преобладает конкретное мышление, которое не только тугоподвижное, но и вязкое, что проявляется в склонности больных к чрезмерной обстоятельности, детализации, в их затруднении отделения основного от второстепенного. Больные в своих суждениях не могут отвлечься от деталей, «топчутся на месте», но цель высказывания не теряют. Их речь изобилует шаблонами, отличается своеобразной витиеватостью, употреблением уменьшительных и ласкательных названий, примитивным рифмованием. Отмечается стремление приукрасить речь. Характерны «рассуждательство», поучительные высказывания, отражающие склонность больных к некоторой патетичности и переоценке собственного жизненного опыта. Больные любят делать наставления, поучать, становясь, иной раз в роль «неприятного, узкого моралиста» (Суханов С. А., 1912). Высказывания больных неглубокие, поверхностные, содержат банальные ассоциации. Наблюдается постепенно нарастающее оскудение словарного запаса — прогрессирующая олигофазия (амнестически-афазический комплекс по А. Н. Бернштейну). Типичным является сочетание поучительности, олигофазии и эгоцентрических тенденций. Последние проявляются в постоянном стремлении «включения себя в ситуацию» (Завилянский И. Я., Таращанская Р. Е., 1959), в попытках самоутверждения, в жажде признания. При эпилептическом слабоумии снижается память, причем отмечается параллелизм между степенью выраженности слабоумия, олигофазии и ослаблением памяти. Эгоцентрическая аффективно-личностная направленность процессов мышления придают эпилептическому слабоумию особые черты, позволяющие определять его как концентрическое (Случевский И. Ф., 1957). Для него характерно сужение интересов больного на собственной личности, узость диапазона мышления, снижение уровня обобщения и отвлечения, утрата чувства юмора (это связано с тугодумием и затруднением выделения существенного). Нередко наблюдающаяся при эпилептическом слабоумии переоценка малосущественных признаков делает необходимым дифференцировать его с шизофреническим слабоумием, при котором имеет место актуализация «слабых» признаков и разрушение стереотипов и шаблонов.

    Выделяется несколько видов эпилептического слабоумия: простое слабоумие, характеризующееся прогредиентностью и отсутствием продуктивной психопатологической симптоматики; вязко-апатическое слабоумие, при котором выявляются выраженная апатия, медлительность и тугоподвижность интеллектуальных и эмоциональных проявлений, отсутствие аффективной напряженности и эксплозивности (Морозов В. М., 1967). Сходные признаки, а также выраженные явления олигофазии, описаны Я. П. Фрумкиным, И. Я. Завилянским (1964) в структуре инертно-олигофазического варианта эпилептического слабоумия. Параноидное эпилептическое слабоумие, включает продуктивную психопатологическую симптоматику, в частности, систематизированные параноические и парафренные переживания. Оно отличается протрагированным течением и относительной интеллектуально-мнестической сохранностью. Сравнительно редко встречается псевдопаралитическое слабоумие, отличительными признаками которого является меньшая подвижность, конкретность бредовых идей величия, более бедных по содержанию, чем при прогрессивном параличе. Кроме того, на фоне благодушно-эйфорического аффекта эпизодически проявляется эксплозивность.

    Как свидетельствуют эпидемиологические исследования, эпилептическое слабоумие возникает примерно в 20 % случаев заболевания эпилепсией (Кербиков О. В., 1947). Представляет интерес то обстоятельство, что у больных эпилепсией с преморбидно высоким интеллектом слабоумие выявляется позже и в меньшей степени.

    9.6.11. Старческое слабоумие.

    Старческое слабоумие феноменологически относится к глобарной деменции. Начинается оно обычно после 65 лет. Обращает на себя внимание снижение психической активности, приобретающей черты ригидности. Типичны личностные изменения в виде всё усиливающихся проявлений эгоцентризма больных, их безразличия к близким людям, немотивированного упрямства, скупости, иногда педантичности, подозрительного отношения к окружающему.

    На фоне быстро нарастающего грубого разрушения как собственно интеллекта, так и его предпосылок, выявляются признаки морального отупения, разрушения ядра личности. Быстро прогрессируют нарушения как смысловой, так и механической памяти в соответствии с законом Рибо (Ribot Th., 1881): вначале на текущие события, затем на события недавнего прошлого и так далее. Дольше всего сохраняются в памяти аффективно-значимые события. Возможна определенная живость аффективно окрашенных воспоминаний — «аффективные эмболы» (Блейхер В. М., 1976). Характерна амнестическая дезориентировка с проявлениями экмнезии: больные не могут назвать дату, день недели, год, время года, не знают своего местонахождения, часто намного уменьшают свой возраст («18–20 лет»), женщины называют свою девичью фамилию и т. д. Это определяет появление характерного «сдвига ситуации в прошлое». Довольно быстро возникают явления фиксационной амнезии (больные не способны запомнить новый материал). Имеющие место ложные узнавания нередко также обнаруживают экмнезическую тенденцию: незнакомые люди воспринимаются как родные и друзья, окружавшие больного в молодые годы. На более поздних этапах заболевания наблюдаются явления амнестической афазии.

    С самого начала страдают процессы обобщения, отвлечения и больные довольно быстро перестают справляться с простейшими интеллектуальными задачами — не могут подобрать обобщающих названий к нескольким предметам, исключить сходное по признакам и т. д. Теряется интерес к окружающему.

    В начале заболевания у больных отмечается постоянное стремление к общению с окружающими, говорливость. Однако нарастающее смысловое оскудение речи больных, нарушение понимания обращенной к ним речи и быстрая потеря ими нити разговора делает общение малопродуктивным. Впрочем, больные могут вести «беседу» и без собеседника. При потере темы беседы, больные нередко обращаются к темам давних жизненных ситуаций (Вайсборд С. А., 1959). В отличие от атеросклеротического слабоумия, длительное время сохраняется живость и естественность речи (Жислин С. Г., 1956). Наряду с многословностью, отмечается прогрессирующее обеднение словарного запаса, стереотипное повторение фраз, персеверации, вербальные парафазии. Постепенно речь больных всё более становится фрагментарной, превращаясь в непонятный набор слов (вербигирация), в невнятное бормотание.

    Расстройства праксиса возникают значительно позже, чем расстройства устной речи (в отличие от болезни Альцгеймера). В наибольшей степени это выражается в явлениях аграфии: нарушается почерк — буквы становятся угловатыми, затем превращаются в каракули и в однообразно повторяющиеся штрихи (сенильная аграфия по Крепелину).

    Выделяется несколько вариантов старческого слабоумия. Простое старческое слабоумие характеризуется постепенно нарастающим интеллектуальным снижением, общей прогрессирующей амнезией, утратой психической активности, формирующимся распадом ядра личности, моральным отупением. Старческое слабоумие с возбуждением и конфабуляциями — хроническая пресбиофрения (Kahlbaum K., 1863; Wernicke C., 1881) включает, наряду с типичными сенильными изменениями личности, мнестическими расстройствами со сдвигом ситуации в прошлое, амнестической дезориентировкой и конфабуляциями, развитием слабоумия, гипоманиакальные проявления: приподнято-эйфорическое настроение, повышенная бесплодная деятельность, словоохотливость, утрированная вежливость, многословие, ускоренная с явлениями отвлекаемости речь.

    При присоединении к сенильно-атрофической патологии сосудистых расстройств картина заболевания приобретает черты альцгеймеровского синдрома — болезнь Гаккебуша-Гейера — Геймановича (Гаккебуш В. М., Гейер Т. А., Гейманович А. И., 1912, 1916).

    9.6.12. Слабоумие при болезни Альцгеймера.

    Слабоумие при болезни Альцгеймера (Alzheimer A., 1906) Возникает этот вид слабоумия обычно в возрасте 50–60 лет, причем почти в 10 раз чаще у женщин. В 25 % случаев отмечается наследственная отягощенность психическими заболеваниями (Штернберг Э. Я., 1977).

    В формировании слабоумия при болезни Альцгеймера выделяются три стадии (Штертц Г., 1926, Шнайдер К., 1927): первая (начальная) — отмечаются нарушения памяти, внимания, интеллекта, без выраженных очаговых симптомов; вторая — всё более нарастающее слабоумие, появление выраженной очаговой патологии (афатические, агностические, апрактические симптомы); третья (терминальная) характеризуется грубым психическим распадом с переходом на вегетативный образ существования.

    Первая стадия: прогрессирующие расстройства памяти, вначале на недавние события (по закону Рибо), появляются пробелы памяти и довольно бедные псевдореминисценции. Чаще они обнаруживаются при возникновении заболевания после 60–65 лет (Блейхер В. М., 1976). Расстраивается и активное внимание, что затрудняет запоминание. В отличие от старческого слабоумия, не отмечается выраженного оживления запасов прошлого в памяти, реже встречается «сдвиг ситуации в прошлое», носящий при болезни Альцгеймера рецидивирующий характер. Затем ухудшается сохранение (удержание) в памяти, проявляющееся в фиксационной амнезии. Это отражается и на явлениях праксиса. С большим трудом образуются даже несложные двигательные стереотипы (больному предлагается вслед за врачом произвести три-четыре движения кистями рук в определенной последовательности), отличающиеся чрезвычайной нестойкостью. Обнаруживается утрата сложных, тонко дифференцированных навыков, представляющая собой первые проявления апраксии.

    Уже на ранних этапах болезни Альцгеймера отмечаются изменение почерка и параграфии.

    Наряду и на фоне мнестических расстройств, выявляются признаки интеллектуальной недостаточности, в частности, затруднения в выполнении операций обобщения и отвлечения.

    Нарушения речи проявляются в затруднениях произнесения слов, в ошибочной установке ударений. Речь становится неуверенной, дрожащей. Возможны элементы семантической афазии (больные затрудняются в понимании выражений «мамина дочка» и «дочка мамы» или «отец брата» и «брат отца» и т. д.) и акалькулии (нарушаются представления о разрядности чисел, например, 573 записывают 500703, а 1045 — 1000405 и т. д.), затрудняются счетные операции, в которых необходимы переходы через разряды (если результат будет превышать число 10, 100 и т. д.). Появляются элементы симультантной агнозии (правильно перечисляя изображенные на картине предметы, больные не могут понять взаимоотношения между ними).

    Во второй стадии слабоумия появляются выраженные расстройства речи, гнозиса и праксиса. Характерна амнестическая афазия, обеднение речи существительными, нарушение грамматического строя фраз. Типично возникновение логоклоний, пропуск или неадекватное замещение слов, незаконченность фраз. Более грубо и, в отличие от сенильной деменции, быстро расстраивается письменная речь (аграфия) и чтение (алексия). Появляется выраженная очагово-неврологическая симптоматика (явления паркинсонизма, парез лицевого нерва), иногда судорожные пароксизмы. Слабоумие приобретает глобарный характер. Вместе с тем еще может сохраняться ощущение своей несостоятельности.

    В третьей стадии болезни Альцгеймера слабоумие носит тотальный марантический характер. Речь окончательно распадается и представляет собой обычно стереотипное произнесение отдельных звуков, слогов, обрывков фраз. Утрачивается возможность контакта с больными.

    9.6.13. Слабоумие при болезни Пика (Pick A., 1892).

    Также, как и болезнь Альцгеймера, болезнь Пика начинается преимущественно в возрасте 50–60 лет, но встречается в 4 раза реже. Среди больных преобладают женщины (5:3).

    Слабоумие при болезни Пика феноменологически относится к группе глобарных деменций. Для него характерно появление уже на ранних этапах заболевания элементов разрушения ядра личности. Это может проявляться в виде нарастающей вялости, безынициативности, безучастности. Больные проявляют халатность, небрежность, запускают свои дела. Они бездумно сидят на одном месте, не вступают ни с кем в разговоры, не проявляют никакой активности. Может быть другой вариант личностных нарушений, когда больные становятся беспокойными, суетливыми, бессмысленно деятельными, эйфоричными, дурашливыми, эгоистичными, бестактными, бесстыдными. Характерна общая расторможенность, особенно в сфере влечений со склонностью к сексуальной гиперактивности и прожорливости. Наряду с личностными изменениями и на их фоне обнаруживается «бестолковость», которая проявляется в снижении гибкости и продуктивности понятийного мышления, в утрате имевшихся ранее пониманий и критической оценки сложных и тонких отношений, ситуаций. Это и определяет появление элементов пуэрильности, неуместных шуток, поступков, потерю такта, чувства дистанции, профессиональное снижение и падение продуктивности в работе. С самого начала заболевания резко страдает активное внимание: больные плохо сосредоточиваются. Вместе с тем, они и не проявляют интереса и старания к выполнению задания. Постепенно нарастает грубое нарушение понятийного (абстрактно-логического) мышления. Больные затрудняются в определении различия и сходства предметов, явлений, в их обобщении, в объяснении переносного смысла пословиц, поговорок и метафор.

    Вслед за начинающимися личностно-интеллектуальными нарушениями возникают нарушения речи в виде ее оскудения, эхолалий, появления речевых стереотипов («стоячих симптомов»). Последние представляют собой монотонно с одинаковой интонацией повторяющиеся слова, фразы, короткие рассказы — симптом «граммофонной пластинки» (Mayer-Gross W., 1931). Нередко наблюдается расстройство спонтанной речи, вплоть до мутизма. Иногда нарушается понимание смысла слов (семантическая афазия). Могут быть стереотипные жесты, мимические реакции, поступки, так же относящиеся к «стоячим симптомам». Они более сложные и целостные, чем существенно отличаются от двигательных стереотипий и интерактивных движений, наблюдающихся при болезни Альцгеймера (Е. С. Авербух).

    Постепенно, но быстрее, чем при болезни Альцгеймера, развивается глубокое слабоумие с разрушением всех видов психической деятельности и активности.

    Характерной особенностью при болезни Пика можно считать сочетание изначальных нарушений понятийного мышления («бестолковости») и относительной сохранности интеллектуальных предпосылок и духовного инвентаря. В частности, довольно долго сохраняется способность к запоминанию (простых обыденных фактов, событий), сравнительно сохранен и запас приобретенных знаний. Больные ориентируются в обычной и даже несложной новой обстановке, у них сохраняется отражение в сознании последовательности во времени (хроногнозии): распорядок дня, что было недавно, что будет или может быть в ближайшее время. Даже глубоко дементные больные обычно ориентируются в помещении, находят свою койку, могут на что-то обратить внимание, что-то заметить (Э. Я. Штернберг). Практически не наблюдается симптом «сдвига ситуации в прошлое». Редко страдают апперцептивно-гностические функции.

    Наряду с вышеуказанным, дифференциальная диагностика с деменцией при болезни Альцгеймера основывается на том, что интеллект при болезни Пика поражается как бы «сверху», то есть от более тонких, сложных и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности к более простым и автоматизированным формам (Э. Я. Штернберг).

    При диагностировании болезни Пика следует иметь в виду необходимость отграничения ее от слабоумия при прогрессивном параличе и при опухоли лобной локализации. Дифференциально диагностические критерии разграничения болезней Пика, Альцгеймера, старческого слабоумия и сосудистой деменции представлены в таблице.

    Таблица

    Нозологические особенности структуры слабоумия (сводная таблица по данным И.В.Бокия, 1969)

    Представленная таблица может быть использована при диагностике деменций, возникающих в позднем возрасте.

    9.6.14. Слабоумие при хорее Гентингтона (Huntington G. S., 1872).

    Хорея Гентингтона сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу, и представляющее гередодегенеративный атрофический процесс с преимущественной локализацией в подкорковых ганглиях, в меньшей мере — в коре. Начинается заболевание раньше чем пресенильные деменции, в среднем в 40–43 года. Однако разброс по возрасту к началу заболевания большой и составляет от 15 до 74 лет. В литературе приводятся разноречивые сведения о половом соотношении больных хореей Гентингтона, вместе с тем больше данных за некоторое преобладание женщин. При диагностике этого заболевания возможно использование четырех основных признаков: гиперкинезы, деменция, начало в среднем возрасте, прогредиентность течения.

    Особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является тот факт, что основные его симптомы «как бы вырастают» из преморбидных личностных отклонений (Штернберг Э. Я., 1977). Преморбидные особенности личности чаще всего выражаются в повышенной возбудимости, раздражительности, несдержанности, склонности к деликвентным поступкам. Характерны недифференцированность и неуклюжесть локомоторики, соответственно проявляющиеся в походке, речи, почерке и т. д. Нередко отмечается интеллектуальная недостаточность: от субнормального интеллекта до глубоких степеней олигофрении (дебильность и даже имбецильность). Значительно реже преморбидные особенности включают черты торпидности: вялость, необщительность, замкнутость, эгоцентричность, эмоциональная холодность. Э. Я. Штернберг описывает третий вариант преморбидных особенностей, в которых на первый план выступают истерические черты личности и истерические реакции.

    В подавляющем большинстве случаев заболевание манифестирует хореатическим гиперкинезом, на фоне которого обычно и развиваются той или иной глубины и прогредиентности психические расстройства. Первыми признаками хореи Гентингтона является заострение таких преморбидных особенностей личности, как повышенная возбудимость и взрывчатость. По мере нарастания деменции они становятся всё более выраженными. При торпидном варианте преморбида замкнутость и эмоциональная холодность сглаживаются, больные становятся благодушными, болтливыми или раздражительными и агрессивными. При истерическом варианте преморбидной личности по мере нарастания слабоумия истерическая симптоматика нивелируется и нарастает раздражительность и возбудимость. При всех вариантах преморбидных особенностей личности по мере развития выраженного слабоумия все больные проявляют пассивность и безразличие. Для хореи Гентингтона типичным оказывается своеобразное сочетание раздражительности и возбудимости с пассивностью и безразличием.

    Наряду с личностными изменениями, формируется по началу малозаметно, но неуклонно и прогредиентно слабоумие, первыми и кардинальными признаками которого является крайняя неустойчивость внимания и недостаточность способности сосредоточиваться. Они отражаются в расстройствах памяти, мышления и поведения. В частности, при относительной сохранности запасов памяти, отмечается выраженное нарушение запоминания и кратковременной (оперативной) памяти. Мышление приобретает «гиперкинетический тип» (Клейст), особенности которого заключаются в том, что установки и цели мыслительной работы нарушаются побочными импульсами. Больные хореей Гентингтона «теряют нить разговора», последовательность представлений, их мышление становится скачкообразным и в тоже время замедленным и инертным.

    Нарушения речи также носят преимущественно «гиперкинетический» характер. Речь становится невнятной, смазанной, дизартричной, «разрубленной», замедленной, неравномерной, дополняется эмбололалическими звуками: причмокиванием, кряхтением, мычанием и т. д. Темп речи то замедляется, то скачкообразно ускоряется и голос становится то тихим, то неестественно громким. Происходит постоянное оскудение речи: снижение речевой активности, обеднение словарного запаса, упрощение грамматических оборотов (ответы на вопросы с эхолалическим повторением слов вопроса или односложно — «да», «нет», «не знаю» и т. п.). Нередко отмечается нарушение называния предметов, имеющее сходство с явлениями амнестической афазии, и иногда — речевые автоматизмы по типу палилалии.

    Психическая деятельность больных хореей Гентингтона носит крайне неравномерный характер и подвержена значительным колебаниям: временами они действуют бестолково, а иногда оказываются более собранными и продуктивными.

    Обращает на себя внимание длительная сохранность ориентировки в себе и окружающем, возможность обслуживать себя, не утрачивая привычных навыков. Больные могут долго удерживаться на работе, приспосабливаясь к выполнению привычных повседневных требований, но оказываются полностью несостоятельными при необходимости выполнения непривычной интеллектуальной работы. У больных хореей Гентингтона не наблюдается амнестической дезориентировки, «сдвига ситуации в прошлое», ложных узнаваний, нарушения хроногнозии. Вместе с тем, по мере нарастания слабоумия происходит опустошение памяти.

    Постепенно нарастает снижение собственно интеллектуальных функций, проявляющееся в затруднении осмысления содержания простых рассказов, выделения существенного, уловления скрытых причинных связей. Снижается критика, уровень обобщений и суждений. Всё более выраженными становятся оскудение и нивелировка интеллектуальной деятельности, аспонтанность и непродуктивность.

    Прогредиентность и глубина ослабоумливающего процесса при хорее Гентингтона меньше чем при пресенильных деменциях. Тем не менее, по мере нарастания деменции характерные личностные отклонения сглаживаются и всё более выступает аспонтанность, безразличие, эмоциональная тупость, нередко — благодушие и эйфоричность. Всё более выраженный характер приобретает инертность психических процессов. Это отражается, в частности, в имеющей место у многих больных назойливости (акайрии).

    9.6.15. Психогенное ложное слабоумие (псевдодеменция, Wernicke C.,1900; Stertz G.,1910).

    Эта разновидность слабоумия представляет собой одну из клинических форм истерических психозов. Условия возникновения псевдодеменции — острая психотравма и наличие нерезкой преморбидной психической неполноценности (Г. А. Обухов). По данным Н. И. Фелинской, чаще всего неполноценность характеризуется чертами истерической или эпилептоидной, реже — шизоидной или циклоидной акцентуации или психопатии.

    Феноменологически псевдодеменция относится к транзиторному типу слабоумия. Возникает симптоматика остро, обычно на фоне угнетенного настроения, тревоги. Утрачивается ориентировка, больные испытывают чувство страха и тревоги: дрожат, испуганно озираются, забиваются в угол, иногда беззвучно плачут. В их высказываниях нередко звучат элементы параноидных переживаний, также окрашенных аффектом страха («придут, убьют, зарежут, четвертуют…»). Больные испытывают яркие гипнагогические галлюцинации устрашающего характера (видят «страшные рожи с ножами в зубах», разъяренных псов, чертей, слышат лай собак, шаги, ощущают, что их душат, кусают и т. п.). Затем клинические проявления приобретают бόльшую специфичность. В поведении больных на первый план выступает растерянность, которая проявляется во всем облике, жестах, в характерном непонимании происходящего, в испуганно-тревожном взгляде, не фиксирующемся на предметах и лицах. Больные таращат глаза, пытаются карабкаться на стену, натыкаются на предметы, натягивают носки на руки, не знают как надо сесть на стул, берут в руки те или иные предметы и удивленно разглядывают их, ползают на четвереньках по полу и т. д.

    Предоставленные самим себе, больные лежат на кровати или сидят, ни с кем не общаясь. При обращении к больным, они только отвечают на вопросы, выполняют по указанию действия. При этом обращает на себя внимание контраст между обычной заторможенностью больных и суетливостью, торопливостью во время выполнения заданий.

    Очень характерен симптом миморечи, мимоговорения (Ganser S. J. M., 1898). Суть его заключается в определенном соответствии содержания неправильного ответа смыслу поставленного вопроса. Больные неверно называют время года, год. Пол называют столом, а стол — полом. Счет производят медленно, с применением пальцев, шевеля губами 5+5=8, 7–3=5. В ответ на вопрос сколько пальцев на руках больные нередко начинают рассматривать растопыренные пальцы, с ошибками считать их или отвечают «не знаю».

    В ряде случаев ответы имеют сходство с амнестической афазией, так на просьбу назвать тот или иной предмет, больной описывает их функцию («очки — чтобы смотреть», «ключ — открывать дверь»). Больные отвечают с большими паузами, медленно. Приходится повторять вопросы. Ответы могут носить характер эхолалий: на вопрос сколько вам лет больной отвечает — «сколько вам лет». Фразы иногда построены аграмматично. Содержание речи бедно, недостоверно. Иногда наблюдаются истерические фантазмы.

    Не менее характерны «мимодействия» («моторная псевдодеменция» — Г. Штертц), когда больные на просьбу прикоснуться пальцем к носу, берут себя за ухо, на предложение показать зубы, пальцами раскрывают рот. При этом типичны беспомощная суетливость, незавершающиеся попытки тех или иных действий, недостаточная координированность движений. В этом имеется сходство с «апраксией», однако это — псевдоапраксия (Г. А. Обухов).

    Клиническая картина псевдодеменции обычно включает элементы пуэрильности, проявляющиеся в капризничании, в наивности ответов, в детских интонациях речи, в детских играх с палочками, со сделанными из хлеба шариками и т. п. Могут наблюдаться симптомы «одичания»: больные едят языком (лакают) из тарелки, ползают по полу на четвереньках, издают звуки, напоминающие собачий лай.

    В некоторых случаях проявления псевдодеменции выступают на фоне выраженной депрессии: больные двигательно заторможены, часто плачут, в их ответах звучат безнадежность, тоска.

    Депрессивность, астено-депрессивные проявления наблюдаются у большинства больных на выходе из психотического состояния. При этом симптоматика псевдодеменции постепенно сглаживается: уменьшаются растерянность, тревожность, появляется ориентировка в месте, а затем и в ситуации. Ответы становятся всё более правильными, больные становятся доступнее.

    Острый психотический период обычно амнезируется полностью, но могут сохраняться отдельные смутные воспоминания, чаще всего запоминаются образы гипнагогических галлюцинаций.

    Псевдодеменция наблюдается также в структуре синдрома Ганзера (Ganser S. J. M., 1898).

    9.6.16. Шизофреническое слабоумие.

    Шизофреническое слабоумие феноменологически относится к транзиторному типу. И. Ф. Случевский, обосновывая выделение транзиторного слабоумия, писал: «больные шизофренией могут многие годы проявлять глубокое слабоумие, а затем неожиданно для окружающих, в том числе и врачей, обнаружить относительно хорошо сохранившиеся интеллект, память и чувственную сферу» (1959). В этой связи представляют интерес взгляды Груле (Gruhle H. W., 1929), по мнению которого интеллектуальная недостаточность при шизофрении зависит от психических особенностей, лежащих вне интеллекта: нарушение инициативы, находчивости, изобретательности, упорства, решительности и т. д. Груле и Берце утверждают, что больной шизофренией «владеет орудием формального интеллекта до конца своих дней, но в течение продолжительного времени он не может пользоваться этим орудием, так как у него нет интереса пользоваться им» (1929). По их мнению, скорее следует говорить об особой иной манере мышления у больных шизофренией, настолько необычной, что появляется мысль о слабоумии. О непонятности, чуждости обычным (нормальным) людям психических конструкций, сознания и логики больных шизофренией задолго до Груле писал А. Н. Бернштейн (1912) в «Клинических лекциях о душевных болезнях».

    По мнению М. Вайсфельда (1936), интеллектуальная недостаточность при шизофрении обусловлена «отвлечением» (бредовыми переживаниями, галлюцинациями и т. п.), «недостаточной активностью» (свойство доморбидной личности), «влиянием острых психотических состояний» и «неупражнением» (М. Вайсфельд приводит по этому поводу суждения Леонардо-да-Винчи, который, ссылаясь на то, что бритва через неупотребление покрывается ржавчиной, замечает: «то же случается с теми умами, которые, прекратив упражнение, предаются безделью. Таковые, наподобие вышеуказанной бритвы, утрачивают режущую свою тонкость и ржавчина невежества разъедает их облик». Тем не менее, неправильное поведение, нелепость в поступках, инадекватность интеллектуальных реакций, их несоответствие социальным раздражителям у больных шизофренией свидетельствуют о наличии у них деменции. Важным признаком шизофренического слабоумия Берце (Berze J., 1914) считал «гипотонию сознания», которую ряд авторов сравнивают с состоянием при засыпании (К. Шнейдер, А. С. Кронфельд, О. Бумке и др.), что весьма близко к патофизиологическим трактовкам И. П. Павлова, считавшего шизофрению хроническим гипноидным состоянием. Вместе с тем этого недостаточно для понимания клинической структуры шизофренического слабоумия. Как показали многочисленные исследования, при шизофрении происходит нарушение системного функционирования интеллекта при сохранности отдельных его элементов. В частности, это проявляется в асинхроничности процессов мышления, которое приобретает особый характер вычурности, символичности, формальности, манерности, мозаичности. Когнитивный аппарат сохранен, но ассоциативные связи существенно модифицированы, сужены и неупорядочены. Разобщенность, «кускообразная» работа интеллекта и отдельных аппаратов «я», раздробленность в восприятиях и представлениях, мозаичность переживаний, наряду с паралогическим строем и «аффективным затуханием личности» (Внуков В. А., 1934) составляют основу шизофренической дементности.

    К этому следует добавить, что у больных шизофренией долго удовлетворительно сохраняются ориентировка во времени, месте, окружающем, а также — основные процессы памяти. Только запоминание у них оказывается хуже из-за падения интереса и нарушения способности сосредоточиваться. Э. Блейлер (1911) сочетание психотических признаков с отдельными нормальными интеллектуальными способностями при шизофрении относит к проявлениям «двойной бухгалтерии».

    Разрушающее влияние на интеллектуальную деятельность оказывают извращенное, неправильное, символическое восприятие, явления дереализации и деперсонализации, а главное — нарушения мышления, обусловленные описанными Крепелиным «разъезжанием», «соскальзыванием», «растаскиванием» мыслей. Происходит разобщение, нарушение течения ассоциаций, выпадение отдельных звеньев ассоциативной цепи, в течение ассоциативного процесса атактично (эмбололалично) врываются посторонние представления и идеи, что обусловлено отсутствием или понижением целевых установок, падением процессов сосредоточения и интереса, нарушением гармоничного соотношения между когнитивными процессами и эмоциональным реагированием. Это и определяет особенности атактической речевой спутанности, характеризующейся наличием правильного грамматического построения фраз при нарушении смыслового содержания в виде искаженного мыслеобразования, «соскальзывания», «разъезжания», псевдопонятий и неологизмов, контаминаций, символического понимания и истолкования, «подмены», описанного Б. Я. Первомайским (1971) феномена «смещения» (временной асинхроничности), персевераций, эмболов, нелепых ответов, парадоксальности умозаключений и высказываний, сочетания несочетаемого и разъединения неделимого. В структуре шизофренического слабоумия может иметь место шизофазия, представляющая собой такую степень атактической речевой спутанности, при которой оказывается невозможной интеллектуальная коммуникация. Речь в этих случаях лишена эмоциональной выразительности, монотонна, порою приобретает характер невнятного бессмысленного бормотания. Голос обычно тихий, но временами могут быть громкие выкрики.

    По мере течения заболевания нарастает слабоумие, что проявляется во всё более резком снижении интеллектуальной продуктивности, сообразительности, в утрате критического отношения к окружающему и к своему состоянию, в нарастании рассеянности, апатии, аутизма, ассоциативной атаксии.

    При глубоком шизофреническом слабоумии больные неподвижно сидят или лежат в постели, совершенно безразличные к происходящему вокруг и к своим собственным потребностям, не проявляя даже чисто физиологических желаний: они неопрятны, их приходится кормить с ложки. Распадаются все социальные и личные связи, вербальное общение с больными оказывается невозможным. Какое-то время сохраняются некоторые привычные жесты.

    Слабоумие может носить характер простого, при котором продуктивная психопатологическая симптоматика редуцируется и на первый план выступает в той или иной степени выраженная интеллектуальная несостоятельность, включающая не только снижение уровня когнитивных процессов, но и обеднение интеллектуального тезауруса.

    А. О. Эдельштейн (1938) предложил выделять варианты исходных состояний шизофрении в зависимости от степени деструкции личности: синдром «апатического» слабоумия («деменция побуждений»); «органический» тип слабоумия, для которого характерны расстройство критики, примитивность и банальность суждений, бедность мышления, психическая истощаемость; синдром «руинирования» — тотальный распад интеллекта и личности при сохранении лишь низших психических функций; синдром «личностной дезинтеграции».

    Исходные состояния при шизофрении могут носить характер слабоумия, при котором сохраняются некоторые следы клинической формы: гебефренность (дефектгебефрения), кататонические проявления (негативизм, стереотипии), отдельные крайне однообразные, стереотипные бредовые высказывания, лишенные эмоциональной окраски.

    9.7. Исследование интеллекта

    Исследование интеллекта начинается с момента первого контакта с больным, так как недостаточность интеллекта может отражаться на внешнем виде. При олигофрении нередко отмечаются несоразмерность телосложения (нарушение соотношения между длинной туловища и конечностей), деформация черепа (чрезмерно удлиненный, скошенный, башенный, микроцефальный, гидроцефальный и др.) дефекты лица (гипертелоризм, эпикантус, деформация ушных раковин, неправильный рост зубов, заячья губа, волчья пасть и т. п.). Следует обратить внимание на часто имеющие место неловкость, негармоничность локомоторных реакций, шаркающую походку, «осанку дикаря». Выражение лица у больных с интеллектуальной недостаточностью во многих случаях малоосмысленное, тупое, глаза тусклые, «пустые», неосмысленные, рот полуоткрыт. Мимика их бедная, маловыразительная, грубая. При деменции (разрушение интеллекта) часто сохраняются тонко-дифференцированная мимика, что может быть использовано в качестве дифференциально-диагностического признака.

    Важную роль в оценке интеллектуального уровня играет изучение анамнеза. Вместе с тем надо всегда держать в сфере пристального внимания вопрос — не определяются ли жизненные неудачи другими причинами, кроме интеллектуальной недостаточности (тяжелые жизненные обстоятельства, характерологические особенности и др.).

    В раннем детстве легко распознается только глубокая степень олигофрении — идиотия. Запоздалая улыбка, запоздалое схватывание блестящих предметов, запоздалое дифференцирование мимических реакций, запоздалое и недостаточное формирование всех видов статических функций могут указывать на возможность олигофрении. Но эти же признаки могут иметь и другие причины. Запоздалая речь и запоздалое образование навыков опрятности, хотя и сопутствуют обычно олигофрении, в ряде случаев являются следствием дефектов воспитания и эмоциональной депривации. Недостаточная интеллектуальная продуктивность может быть следствием плохого обучения, бедности и однообразия жизненного опыта. В некоторых случаях психопатические особенности личности (неумение подчиняться, упрямство, уход от жизненных трудностей и др.) тормозят дальнейшее интеллектуальное развитие или даже отбрасывают его назад в виде регрессии интеллектуального развития на ступень более раннего возрастного этапа. Для таких случаев в западной психиатрии употребляется выражение «невротическое малоумие». Явления сенсорной и эмоциональной депривации в детстве также могут способствовать развитию интеллектуальной недостаточности.

    При проверке духовного инвентаря (школьных и профессиональных знаний, общей осведомленности) необходимо предварительное ознакомление с образовательным цензом больного и характером его профессии. Затем могут быть использованы вопросы следующего типа:

    — Когда были первая и вторая мировая война?

    — Сколько частей света?

    — Кто такой М. И. Кутузов?

    — При какой температуре замерзает и кипит вода?

    — Что такое яд?

    — Почему плавает дерево в воде?

    — Как возникает дождь (снег)?

    — Назовите несколько столиц СНГ и европейских стран.

    — Почему автобус имеет резиновые шины?

    — Какие произведения написали А. С. Пушкин, М. Ю. Лермонтов?

    — Какие болезни называются заразными?

    — Какие деревья бывают в лесу?

    — Каких млекопитающих, хищных зверей, рыб Вы знаете?

    — Почему нужно платить налоги?

    — Почему кухарки носят белую одежду?

    — Что надо делать, когда появляется запах газа?

    — Почему нельзя курить у бензоколонки?

    Целесообразно предложить вопросы, касающиеся общих моральных представлений (по Э. Крепелину, 1923):

    — Какие обязательства мы имеем по отношению к нашим родителям, близким?

    — Какова цель брака?

    — Почему не следует мучить животных?

    — Почему можно убивать животных?

    — Почему даже собственный дом нельзя поджечь?

    — Что бы Вы сделали, если бы нашли кошелек с деньгами?

    — При каких обстоятельствах были бы Вы счастливы, несчастливы?

    — Почему наказывается разврат с детьми?

    Альтруистическое понимание, беззаветная преданность другим, забота о других, сопереживание, понимание социальных обязанностей, связей, этических и эстетических норм недоступны при олигофрении, но могут быть сохранены при некоторых видах деменции.

    Исследование процессов мышления:

    1. Сравнение и различие (определение сходства и различия на конкретно-образном и абстрактном уровнях): птица-самолет, куст-дерево, ребенок-карлик, ошибка-ложь, скупость-бережливость, знание-вера.

    2. Анализ (разделение понятий на составные части): овощи, хищные звери, средства передвижения, посуда, государство.

    3. Синтез (объединение частей в целое): учитель, родители, класс — родительское собрание; листья, ветки, ствол — дерево; сцена, стулья, артисты, зрители — театр.

    4. Обобщение (объединение предметов, качеств, явлений по какому-либо признаку). Назвать одним словом грушу, яблоко, сливу; троллейбус, самолет, поезд; сапоги, ботинки, туфли; честность, скромность, бережливость.

    5. Абстракция (выделение признака в отрыве от конкретного носителя его, например — число, прозрачность, движение). При исследовании этой операции мышления пользуются пословицами, поговорками, метафорами, крылатыми фразами, имеющими конкретный и абстрактный («переносный») смысл:

    — «У семи нянек дитя без глаза»

    — «Рыбак рыбака видит издалека»

    — «Семь раз отмерь — один отрежь»

    — «Лес рубят, щепки летят»

    — «Куй железо, пока горячо»

    — «Золотые руки»

    — «Сухой человек»

    — «Железное сердце».

    6. Конкретизация (применение абстрактных суждений, включая пословицы, поговорки, метафоры и крылатые выражения к конкретной ситуации). Для конкретизации исследуемый может использовать примеры из жизни, истории, литературы.

    Необходима проверка уровня критичности к болезни в целом, к ее отдельным проявлениям, к своим поступкам и высказываниям в прошлом и настоящем, к поступкам и высказываниям других больных.

    Для проверки различных сторон интеллекта используются такие тесты как складывание картинок из отрезков, задачи на понимание рассказов, сюжетных картин, установление последовательности событий, на классификацию, исключение, выделение существенных признаков, образование аналогий, определение и сравнение понятий и т. д.

    Нельзя согласиться с мнением, что углубленное исследование интеллекта должно базироваться главным образом на тестовых заданиях. Имеющиеся тесты для исследования интеллекта нередко служат опасным источником ошибок и являются менее надежными, чем свободная, правильно организованная беседа. Решающей проверкой интеллектуальных возможностей является сама жизнь.

    Дебилы и нормальные люди «…отличаются не только мерой их знаний, но мерой их возможностей, способностей использовать знания в жизни. Дело идет не об интеллекте для себя, но об интеллекте как руководителе их жизни. И только в последнем направлении дебилы с необходимостью дефектны» (Wagner-Jauregg J., 1913). Об интеллекте можно судить по характеру поведения больного в отделении, при выполнении трудовых операций в лечебно-трудовых мастерских и внутри отделения, по запасу слов, структуре предложений, манере беседы, отсутствию или наличию критики, быстроте и способе выполнения заданий, эффективности подсказки, богатству или бедности воображения, пониманию юмора, характеру эмоциональных реакций.

    Необходимо также учитывать, что интеллект является сложной комплексной функцией, находящейся в неразрывной связи с другими психическими функциями (вниманием, уровнем побуждений, фоном настроения, уровнем бодрствования и др.). Нарушение последних (уменьшение побуждений при депрессии, нарушение внимания при психоорганическом синдроме) может сказаться на интеллектуальной продукции и оценке интеллекта. Поэтому следует уточнить, что страдает преимущественно — предпосылки интеллекта, духовный инвентарь или собственно интеллект, включающий вышеуказанные способности, адаптацию к новым ситуациям, критику и самокритику, способность к предвидению, обучаемость.


    Примечания:



    5

    IQ (англ. — Intelligence Quotient) — количественный показатель уровня интеллектуального развития. Понятие IQ введено В. Штерном в 1911 г. Формула вычисления интеллектуального коэффициента имеет следующий вид:

    Умственный возраст определяется шкалами измерения интеллекта Векслера.







     


    Главная | В избранное | Наш E-MAIL | Добавить материал | Нашёл ошибку | Наверх